Nedir

Devic Sendromu nedir?

Devic Sendromu nedir?
Nöromyelitis optika (NMO) ya da önceden daha sık kullanılan ismi ile “Devic hastalığı” ya da “Devic sendromu daha çok omurilik ve göz öfkelerinin eş vakitli yada farklı vakitlerde ayrı ayrı tutulmasıyla karakterize bir hastalık olup bağışıklık sistemindeki bozulmadan kaynaklanmaktadır.

Bu hastalıkta özelikle göz siniri ve omurilik tutulumu izlenmektedir. Göz sinirinin tutulmasına bağlı olarak tek ya da iki taraflı bulanık görme yakınması olmaktadır. Ağır giden hastalarda göz sinir liflerinin vakit içerisinde hasarlanması sebebi ile ileri düzeyde görme kaybı olabilmektedir. Bu çoğunlukla körlük şeklinde olmamakla birlikte, renk ve karşıtlık ayırımının bozulması, yazıları okuyamama gibi yakınmalar şeklinde olmaktadır. Omurilik tutulumu sık sık daha ağır seyredip kol ve bacaklarda güç kaybı, uyuşma, ağrı, idrar ya da idrar torbası kontrolünün kaybı gibi nörolojik yakınmalar oluşturmaktadır.

Bulgular: Devic hastalığı genç yetişkin yaşlarda görülmektedir. Kadınlarda erkeklere göre daha sıktır. Devic hastalığındaki klinik bulgular ve eşlik eden belirtiler saatler veya günler içinde yerleşen optik nöropati (görme kaybı, bulanık görme, renk ayrımının bozulması) ve miyelittir (kol ve/veya bacaklarda güç kaybı,uyuşukluk,ağrı) . Bu bulguların öncesinde başağrısı, bulantı, uyuklama, ateş ve miyalji tabloya eşlik edebilir. Hastaların büyük çoğunluğu iki yanlı optik nöropati geliştirir. Görme kaybına çoğunlukla göz çevresinde ağrı, miyeliteyse belli bölgede bel sızısı veya radiküler ağrı eşlik edebilir. Ağır nörolojik kayıplar sıktır ve düzelme derecesi değişkendir.

Tanısı İçin Neler Yapılmalıdır: Tanı ve ayırıcı tanıda temel bulgular; hastanın klinik tablosu, kanda NMO antikorunun araştırılması, beyin-omurilik sıvısı tetkiki, MR tetkiki(hem beyin, hem omurilik) sonucunda elde edilmektedir. NMO antikor pozitifliği tanı açısından önemli bir bulgu olmakla beraber, hastaların bir kısımda negatif saptanmakta, antikoru negatif olan hastalarda tanı koymak için diğer bulgulardan faydalanılmaktadır

Tedavisi İçin Neler Yapılmalıdır: Devic hastalığında temel tedavi yaklaşımı, bağışıklık sistemini baskılamak üstünedir. Atak ve idame olmak üzere tedavi şekli bulunmaktadır.

Atak tedavisi: Akut Devic sendromlu hastaların klinik tablosu çoğunlukla intravenöz kortikosteroid tedavilere cevap verir. Ağır giden ve özellikle kortikostreoide cevapsız hastalarda plazma değişim tedavisi de yapılmaktadır.

Hastalık seyrine yönelik tedavi: Proflaktik immünsüpresyon tedavisinde azatioprin, steroidler, rituximab, eculizumab ve mitoksantron tavsiye edilmektedir. Tedavi hastaya özel yapılmalıdır. Son yıllarda yapılan çalışmalar antikor oluşumundan sorumlu olan B hücrelerinin sayısını azaltmayı maksatlayan bir monoklonal antikor olan rituksimab (Mabhera, Roche) tedavisinin bu hastalıkta izlenen atakları azalttığı ya da durduğunu ortaya koymaktadır. Devic hastalığı üstüne farklı bir mekanizmadan etkileyen ekulizumab (Soliris, Alexion) tedavisinin de hastalığın aktivitesini durdurduğu gösterilmiştir. Ayrıca fizyoterapi ve rehabilitasyon devic hastası için önemlidir.

Tedavisi Sonrası Dikkat Edilmesi Gereken Hususlar Nelerdir: Hastaların %20’sinde seyir tek atakla seyrederken, % 80’inde tekrarlayıcı şekildedir. Hastaların % 60’ı ilk atağı takiben ilk sene içinde ikinci ataklarını geçirirken, bu oran ilk üç senenin sonunda % 90’a ulaşmaktadır. Ataklar bir çok nörolojik defisite yol açtığı için fizyoterapi ve rehabilitasyon tedavide oldukça önemli yer almaktadır.

Devic Sendromu nedir?

Nmo Hastalığı Sıklıkla Ataklar Halinde Seyretmekle Birlikte Göz Ve Omuriliğin Aynı Anda Tutulup Atakların Tekrarlamadığı Tipleri De Vardır
Nmo Hastalığı Sıklıkla Ataklar Halinde Seyretmekle Birlikte Göz Ve Omuriliğin Aynı Anda Tutulup Atakların Tekrarlamadığı Tipleri De Vardır

Anti Aqaporin Antikoru Anti Aqp Nmo Igg Nedir

Anti Aqaporin Antikoru Anti Aqp Nmo Igg Nedir

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Radiology Reference Article Radiopaedia Org

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Radiology Reference Article Radiopaedia Org

Yazar Hakkında

Eften Değil Püften

Yorum bırak