Nedir

Hemofagositik sendrom HLH hastalığı nedir? Tedavisi var mı?

Hemofagositik belirti HLH hastalığı nedir? Tedavisi var mı?
Hemofagositik belirti olarak bilinen HLH hastalığı ne demektir sorusu bir çok kişi tarafından merak içerisinde araştırılmaya devam ediyor. HLH hastalığı oldukça ciddi bir hastalık olup yaşamı tamamıyla etkileyebiliyor. Peki, hemofagositik belirti HLH hastalığı nedir? Tedavisi var mı?

HLH hastalığı, hemofagositik lenfohistiyositozdur. HLH yaşamı tehdit eden bir durumdur. Genellikle “primer” HLH ya da “ailesel” HLH olarak adlandırılan bağışıklık sisteminin kalıtsal bir problemi neden olur.

Primer HLH hastalığında, bağışıklık sistemindeki hücreler, başta T hücreleri ve NK hücreleri, bulaştırılmış ya da hasar görmüş hücreleri yok etmeleri için düzgün çalışmazlar. Bu nedenle, bağışıklık sistemi aşırı uyarılır ve aktif hale gelir. Bağışıklık sistemi daha sonra hastanın kendi dokularına ve organlarına (kemik iliği, karaciğer ve beyin) zarar vermeye başlar.

Doktorlar bazan bağışıklık sistemindeki hücreleri, bir hastadan alınan kemik iliğine baktıklarında diğer hücreleri “yiyor” görebilirler. Buna hemofagositoz denir.

Bazı hastalara “sekonder” HLH denir. Bu terim, doktorunuz HLH’nin çeşitli sebeplerle ortaya çıkmış olabileceğini düşündüğü durumlarda kullanılır, lakin mutlaka bağışıklık sisteminin anormal fonksiyonu ile ilişkili kalıtsal bir durum sebebiyle değildir.

HLH HASTALIĞI BELİRTİLERİ

Sürekli ateşler
İsilik
Genişletilmiş karaciğer
Büyümüş dalak
Büyümüş lenf düğümleri
Anemi
Düşük plateletler
Düşük beyaz kan hücreleri
Sarılık
Hepatit
Karaciğer yetmezliği
Solunum sistemi problemleri (öksürük, solunum sıkıntısı)
Nöbetler

HLH HASTALIĞI TEŞHİSİ

HLH hastalığı lakin uygun kan testleriyle teşhis edilebilir. Kan testleri, kan hücresi sayılarına, karaciğer fonksiyon sayılarına ve ferritin ve çözünür IL-2 reseptör seviyeleri gibi immün sistem aktivasyon işaretlerine bakmayı içerebilir. Hemofagositozu aramak için bir örnek kemik iliği elde edilebilir. Doktorlar beyini etkileyen HLH’yi aramak için omurilik kanalından bir miktar sıvı toplayabilir.

X-ışınları, BT taramaları, ultrasonografi ya da MR görüntüleme yapılabilir. Doktorunuz HLH ile ilişkili olabilecek enfeksiyonları araştırmak için de test yapabilir.

HLH’nin genetik sebepleri için hastaları hızla taramak için yapılabilen özel kan testleri de bulunmaktadır. Ayrıntılı genetik test de yapılmalıdır.

HLH HASTALIĞI TEDAVİSİ

Tedavi, HLH’li hastalar için oldukça önemlidir, çünkü durum yaşamı tehdit edicidir. Doktorlar tarafından kullanılan tedaviler bağışıklık sistemini bastırır. Hastalar çoğunlukla steroid artı kemoterapi (etoposid / VP-16) ya da T hücrelerini yok eden antikor tedavisi (anti-timosit globulin ya da ATG olarak adlandırılır) ile tedavi edilir. Hastalar, bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçları alabilirler. Ek olarak, doktorunuz mevcut olan ya da yeni enfeksiyonların oluşmasını önleyen herhangi bir enfeksiyona yardımcı ilaçlar da verebilir.

Birçok hasta HLH’nin iyileştirilmesi için bağışıklık sistemlerinin bir kemik iliği nakli vasıtası ile değiştirilmiş olması gerekir. Doktorunuz size ya da çocuğunuza bu şekilde olup olmadığını söyleyebilir.

Hemofagositik sendrom HLH hastalığı nedir? Tedavisi var mı?

Hlh Hastalığı

Hlh Hastalığı

Yazar Hakkında

Eften Değil Püften

Yorum bırak